Enfermedades de la hipófisis

La hipófisis, también conocida como glándula pituitaria, desempeña un papel crucial en la regulación hormonal del cuerpo humano. Sin embargo, diversos trastornos pueden afectar su función normal. En este apartado trataremos los trastornos más comunes de la hipófisis, sus causas, síntomas y opciones de tratamiento.

• Hipopituitarismo.
• Panhipopituitarismo.
• Insuficiencia aislada de hormonas hipofisiarias.
• Enfermedades relacionadas con la hormona del crecimiento.
  • Enanismo y gigantismo hipofisiario.
  • Acromegalia.
• Tumores de la hipófisis.
• Diabetes insípida.

Catalinagh, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons

Hipopituitarismo

El hipopituitarismo se refiere a una disminución anormal de las hormonas secretadas por la hipófisis. El hipopituitarismo puede ser:

• Hipopituitarismo primario, por ausencia o destrucción de las células de la hipófisis.
• Hipopituitarismo secundario, si se produce una falta de estimulación por alteración del hipotálamo o del tallo de la hipófisis.

En los niños, el hipopituitarismo puede estar causado por diversas razones, como tumores benignos (craneofaringioma), lesiones, infecciones o, en algunos casos, puede tener una causa desconocida (hipopituitarismo idiopático). Esta enfermedad puede afectar el crecimiento, el desarrollo de características sexuales y el funcionamiento de las glándulas tiroides y suprarrenales.

Se produce un déficit de:

• Hormonas dependientes de GNRH (hormona liberadora de gonadotropinas), como LH (hormona luteinizante) y FSH (hormona foliculoestimulante).
• TSH (hormona estimulante de la tiroides o tirotropina).
• ACTH (hormona adrenocorticotropa).

Efectos del hipopituitarismo antes de la pubertad

Cuando el hipopituitarismo afecta a un niño que todavía no ha llegado a la pubertad, se puede producir un retraso en el crecimiento, impedir el desarrollo adecuado de las características sexuales secundarias y provocar un funcionamiento deficiente de las glándulas tiroides y suprarrenales.

Efectos del hipopituitarismo después de la pubertad

Si el hipopituitarismo se produce después de la pubertad, un funcionamiento defectuoso de la hipófisis puede causar una disminución del deseo sexual, impotencia y una disminución del tamaño testicular.

Panhipopituitarismo

El panhipopituitarismo se caracteriza por una disminución o cese completo de la producción de todas las hormonas pituitarias. Este trastorno puede ocurrir cuando la glándula hipófisis sufre alguna lesión grave.

Insuficiencia aislada de hormonas hipofisarias

En algunos casos, puede haber una deficiencia aislada de una hormona específica de la hipófisis. Por ejemplo, si falta la hormona luteinizante (insuficiencia aislada de la hormona luteinizante), los testículos pueden desarrollarse y producir esperma, pero no producir suficiente testosterona. Esta deficiencia puede llevar a la falta de desarrollo de características sexuales masculinas y a la presencia de brazos y piernas anormalmente largos.

Enfermedades relacionadas con la hormona del crecimiento

Enanismo y gigantismo hipofisiarios

El enanismo hipofisiario es causado por un déficit de hormona del crecimiento durante el periodo de desarrollo. Los individuos afectados son normales y bien proporcionados, con capacidad para madurar sexualmente y procrear. Por otro lado, el gigantismo hipofisiario se produce debido a un exceso de producción de hormona del crecimiento en el periodo de desarrollo, lo que provoca un crecimiento anormal y desproporcionado de diferentes partes del cuerpo.

La deficiencia de la hormona del crecimiento puede provocar enanismo hipofisiario, donde la glándula hipófisis produce cantidades inadecuadas de esta hormona. Esto resulta en un crecimiento anormal y una estatura baja con proporciones normales. Es importante destacar que la mayoría de los niños de baja estatura no tienen un trastorno en la hipófisis, sino que su crecimiento es tardío o simplemente tienen padres bajos.

Los niños con deficiencia de una hormona pituitaria específica pueden recibir una versión sintética idéntica para reemplazarla. Por ejemplo, aquellos que padecen una deficiencia de la hormona del crecimiento pueden recibir hormona del crecimiento sintética. Con este tratamiento, pueden experimentar un crecimiento significativo durante el primer año, aunque el crecimiento posterior es más lento. Sin embargo, la administración de hormona del crecimiento no es apropiada para aquellos niños con valores normales de esta hormona. Actualmente, se están investigando nuevas opciones de tratamiento que estimulan la producción natural de hormonas por parte del organismo.

En algunos casos, es necesario reemplazar tanto las hormonas hipofisiarias ausentes como las que dependen de ellas. Por ejemplo, un niño que no puede producir hormona estimulante de las tiroides recibe hormona tiroidea. Asimismo, se administra testosterona a los varones que no pueden producir hormona folículoestimulante (FSH) y hormona luteinizante, y estrógenos a las niñas que no pueden producir ninguna de estas dos hormonas.

¿Es lo mismo la acondroplastia que el enanismo hipofisiario?

La acondroplasia y el enanismo hipofisario son dos trastornos que pueden causar una estatura más baja de lo normal, pero sus causas son diferentes:

• La acondroplasia es un alteración genética que se hereda de los padres. Se caracteriza por un trastorno en el crecimiento óseo, específicamente en los huesos largos de las extremidades. Las personas con acondroplasia tienen extremidades cortas y una estatura promedio más baja. Esta mutación afecta la formación y el crecimiento normal de los huesos, lo que resulta en una estatura más baja.
• El enanismo hipofisario, también conocido como enanismo por deficiencia de hormona de crecimiento, tiene su origen en el mal funcionamiento de la glándula hipófisis, que es la responsable de producir la hormona de crecimiento. Sin suficiente hormona de crecimiento, el crecimiento óseo y la estatura se ven afectados, lo que resulta en un enanismo proporcional, es decir, todas las partes del cuerpo son más pequeñas en proporción.

Acromegalia

La acromegalia es el resultado de una producción excesiva de hormona del crecimiento después de que el crecimiento ha finalizado. Esto ocasiona un desarrollo anormal de las partes distales del cuerpo, como pies, manos y mandíbula, lo que se traduce en un aspecto tosco. Los huesos ya no pueden crecer en longitud debido al cierre de las placas epifisarias, lo que lleva a un engrosamiento de los tejidos blandos y óseos.

Miguel Discart, CC BY-SA 2.0, via Wikimedia Commons

Tumores de la hipófisis

Los tumores son la principal patología asociada a la hipófisis. En algunos casos, es necesario recurrir a la cirugía para extirparlos y tratar la glándula hipofisaria.

Diabetes insípida

La diabetes insípida se debe a una hiposecreción de la hormona antidiurética (ADH), generalmente causada por una lesión en la neurohipófisis. Los síntomas incluyen la excreción de grandes cantidades de orina, deshidratación y sed intensa. El tratamiento consiste en la administración de ADH mediante un nebulizador nasal. Es importante destacar que la diabetes insípida no debe confundirse con la diabetes mellitus.