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6.9.2.4.1. Funciones de las mitocondrias

Funciones de las mitocondrias

Función mitocondrial
Matriz	Ciclo de Krebs
	Síntesis de proteínas mitocondriales
	β-oxidación de los ácidos grasos
Membrana interna	Síntesis de ATP Cadena respiratoria

La función principal de las mitocondrias es la obtención de energía, aunque cada componente mitocondrial tiene distinta función:

El hecho de que los compartimentos mitocondriales tengan distintos complejos enzimáticos, implica que en cada uno de ellos se realizarán funciones diferentes:

Ciclo de Krebs. Tiene lugar en la matriz mitocondrial.
Cadena respiratoria. En el ciclo de Krebs se desprenden una serie de electrones. Los transportadores de electrones se localizan en la membrana mitocondrial interna.
Fosforilación oxidativa. Se realiza en las crestas mitocondriales. La ATP-asa fosforila el ADP y lo transforma en ATP. Así se sintetiza la mayor parte del ATP que se produce en las células aerobias.
La β-oxidación de los ácidos grasos. Las enzimas que intervienen en ella están situadas en la matriz mitocondrial.
Concentración de sustancias en la cámara interna, tales como proteínas, lípidos, colorantes, hierro, plata, calcio, fosfatos y partículas semejantes a los virus.

By Mon Amezcua (Own work) [CC BY-SA 4.0], via Wikimedia Commons

Mitocondrias en espermatozoides y células cardíacas

Las mitocondrias son los orgánulos predominantes en los espermatozoides porque producen la gran cantidad de energía que necesitan para su desplazamiento hasta llegar al óvulo.

Las células cardíacas también tienen muchas mitocondrias, ya que necesitan producir mucho ATP para poderse utilizar en la contracción y movimiento del corazón.

Actividad basada en Aragón, Julio de 2020, cuestión 2, Castilla y León, Julio de 2022, pregunta 3

Identifique las estructuras que aparecen numeradas del 1 al 8:

1: Rellenar huecos (1):
2: Rellenar huecos (2):
3: Rellenar huecos (3):
4: Rellenar huecos (4):
5: Rellenar huecos (5):
6: Rellenar huecos (6):
7: Rellenar huecos (7):
8: Rellenar huecos (8):

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Actividad basada en Andalucía, examen de reserva A, pregunta C.2.

En relación con la figura adjunta, responda a las siguientes cuestiones:

a) ¿Qué orgánulo está representado? [0,1]
b) ¿En qué lugar de la célula eucariótica se localiza? [0,1]
c) ¿Qué elementos están señalados con los números del 1 al 5? [0,5]
d) Indique dos procesos que se realicen en el compartimento 4 y un proceso que se realice en el 3 [0,3].

El órgano representado en la figura es : Rellenar huecos (1): , y se encuentra en el Rellenar huecos (2): de la célula eucariota.

Los elementos señalados son:

1: Rellenar huecos (3):

2: Rellenar huecos (4):

3: Rellenar huecos (5):

4: Rellenar huecos (6):

5: Rellenar huecos (7):

Los siguientes procesos que tienen lugar en este orgánulo se realizan en:

β-oxidación de ácidos grasos: Rellenar huecos (8):

Ciclo de Krebs: Rellenar huecos (9):

Síntesis de proteínas: Rellenar huecos (10):

Fosforilación oxidativa: Rellenar huecos (11):

Transporte de electrones: Rellenar huecos (12):

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Cuestión de reflexión

Madrid, junio de 2025, pregunta 3.B.

En relación con la biología celular:

a) Un paciente con una enfermedad mitocondrial experimenta fatiga crónica y debilidad muscular. Se proponen varias líneas de investigación para descubrir una terapia para esta enfermedad mitocondrial. Seleccione la que le parezca más adecuada y justifique su respuesta (0,25 puntos).

Investigación de una terapia basada en activadores de la glicosilación.
Investigación de una terapia basada en las enzimas de la glucolisis.
Investigación de una terapia basada en activadores del complejo ATP sintasa.
Investigación de una terapia basada en fármacos que modifiquen la funcionalidad de los receptores HLA.

b) Indique las principales características estructurales y funcionales, específicas de la membrana mitocondrial interna (0,5 puntos).
c) En un experimento se van a utilizar tres vesículas artificiales con distinta composición en su membrana:

Vesícula A: con ácidos grasos saturados y sin colesterol.
Vesícula B: con ácidos grasos insaturados y sin colesterol.
Vesícula C: con ácidos grasos saturados y con colesterol.

Justifique cuál de ellas es la más fluida. Justifique cuál será la más apta para realizar la endocitosis y la exocitosis (0,75 puntos).
d) Algunas sustancias tóxicas de origen vegetal implican la pérdida de la función de los centriolos. Explique brevemente dos consecuencias que tendría sobre una célula animal la exposición a este tipo de sustancias (0,5 puntos).

Retroalimentación

Las opciones son:

Investigación de una terapia basada en activadores de la glicosilación.
❌ No es la más adecuada. La glicosilación es una modificación postraduccional de proteínas que se produce en el retículo endoplásmico y el aparato de Golgi. No está relacionada directamente con la producción de energía en las mitocondrias, que es el problema central en este tipo de enfermedades.
Investigación de una terapia basada en las enzimas de la glucólisis.
❌ Tampoco es la más adecuada. Aunque la glucólisis puede producir algo de ATP en el citoplasma sin necesidad de mitocondrias, su rendimiento energético es muy bajo. No compensa el déficit de energía derivado de una disfunción mitocondrial.
Investigación de una terapia basada en activadores del complejo ATP sintasa.
✅ Esta es la opción más adecuada. La ATP sintasa es una enzima esencial situada en la membrana interna de la mitocondria. Es responsable de producir la mayor parte del ATP celular mediante la fosforilación oxidativa. Activar esta enzima podría compensar parcialmente la disfunción mitocondrial, mejorando la producción de energía y reduciendo la fatiga.
Investigación de una terapia basada en fármacos que modifiquen la funcionalidad de los receptores HLA.
❌ No es apropiada en este contexto. Los receptores HLA (antígenos leucocitarios humanos) están relacionados con la respuesta inmunitaria, no con el metabolismo energético. Esta terapia estaría más indicada para enfermedades autoinmunes o trasplantes, no para enfermedades mitocondriales.

b) Indique las principales características estructurales y funcionales, específicas de la membrana mitocondrial interna (0,5 puntos).

La membrana mitocondrial interna tiene características únicas:

🔹 Estructura:

Es muy rica en proteínas, con una relación proteína/lípido muy alta.
Presenta pliegues llamados crestas mitocondriales, que aumentan la superficie disponible para reacciones bioquímicas.
Es impermeable a la mayoría de iones y moléculas, lo que permite la creación de un gradiente de protones necesario para la síntesis de ATP.

🔹 Función:

Alberga la cadena de transporte de electrones y la ATP sintasa, esenciales para la fosforilación oxidativa.
Controla el paso de metabolitos entre el espacio intermembranoso y la matriz mitocondrial mediante transportadores específicos.
Participa en procesos como la apoptosis (muerte celular programada), al liberar proteínas como el citocromo c.

c) En un experimento se van a utilizar tres vesículas artificiales con distinta composición en su membrana:

Vesícula A: ácidos grasos saturados, sin colesterol
Vesícula B: ácidos grasos insaturados, sin colesterol
Vesícula C: ácidos grasos saturados, con colesterol

Justifique cuál de ellas es la más fluida. Justifique cuál será la más apta para realizar la endocitosis y la exocitosis. (0,75 puntos)

✅ Vesícula más fluida: la B

Los ácidos grasos insaturados presentan dobles enlaces que introducen codos en las cadenas de carbono, dificultando el empaquetamiento de los fosfolípidos. Esto hace que la bicapa sea más fluida.
Al no contener colesterol, no hay elementos estabilizadores que rigidicen la membrana.

✅ Vesícula más apta para la endocitosis y la exocitosis: también la B

La fluidez es clave para que la membrana se deforme, forme vesículas y se fusione durante procesos como la endocitosis (entrada de sustancias) y la exocitosis (salida).
Por tanto, la vesícula B, con membrana fluida y flexible, es la más adecuada para estos procesos.

🔴 Las vesículas A y C tienen ácidos grasos saturados, que favorecen una estructura más rígida.

La vesícula C, aunque contiene colesterol, que a veces modula la fluidez, en este caso la reduce aún más al estar combinada con ácidos grasos saturados.

d) Algunas sustancias tóxicas de origen vegetal implican la pérdida de la función de los centriolos. Explique brevemente dos consecuencias que tendría sobre una célula animal la exposición a este tipo de sustancias (0,5 puntos).

Los centriolos tienen funciones esenciales en células animales:

✅ Alteración en la división celular:
Los centriolos son fundamentales en la formación del huso mitótico, que organiza y separa los cromosomas durante la mitosis y la meiosis.
➤ Sin ellos, la célula no puede dividirse correctamente, lo que puede provocar fallos en la distribución del material genético o incluso bloqueo de la división celular.
✅ Desorganización del citoesqueleto y problemas en el movimiento celular:
Los centriolos forman parte del centrosoma, que organiza los microtúbulos.
➤ Su pérdida afecta la estructura celular, el transporte intracelular y procesos como la formación de cilios o flagelos (por ejemplo, en células epiteliales del tracto respiratorio).

Preguntas que han salido en exámenes de acceso a la Universidad (Selectividad, EBAU, EvAU)

terapia génicaAragón, julio de 2020, cuestión 2, Castilla y León, julio de 2022, pregunta 3

El esquema representa un orgánulo celular con diferentes detalles de su estructura: (2 puntos)

a) ¿Qué orgánulo aparece representado? (0,2 puntos)
b) ¿En qué tipos de células aparece? (0,2 puntos)
c) Identifique las estructuras numeradas del 1 al 8. (0,8 puntos)
d) Indique una vía metabólica que se lleve a cabo en la localización 1. (0,3 puntos)
e) Indique una función llevada a cabo por la estructura 3 y otra por la estructura 8. (0,5 puntos)

Extremadura, junio de 2019, opción A, cuestión 2

A. En una mitocondria, localiza cada uno de sus componentes. (1 punto)
B. Di en qué consiste y dónde tienen lugar los procesos del Ciclo de Krebs. (0,5 puntos)
C. Di en qué consiste y dónde tienen lugar los procesos de la cadena respiratoria. (0,5 puntos)

La Rioja, julio de 2024, pregunta 8

Las mitocondrias son orgánulos característicos de las células eucariotas:

a) Dibuje una mitocondria e indique y señale claramente sus partes. (0,6 puntos)
b) Explique las estructuras concretas en donde se desarrollan los siguientes procesos: descarboxilación oxidativa del piruvato, ciclo de Krebs, síntesis de ATP y cadena de transporte de electrones. (0,4 puntos)

Castilla La Mancha, julio de 2025, pregunta 4

Las enfermedades mitocondriales son un conjunto heterogéneo de enfermedades hereditarias que alteran la función de las mitocondrias. Son enfermedades que pueden estar causadas por mutaciones en genes del ADN mitocondrial, los cuales codifican para la síntesis de los componentes localizados en la membrana mitocondrial.
Estas mutaciones podrían afectar a cualquier órgano, siendo más sensibles aquellos tejidos con una alta demanda energética como los del músculo y corazón.

a. Explique qué procesos metabólicos pueden verse alterados en los pacientes con este tipo de enfermedades. Enuncie dos características del ADN mitocondrial.
b. Muchos de los pacientes presentan elevados niveles de ácido láctico en sangre, ¿qué ruta metabólica provocará este aumento de niveles en sangre? Justifique su respuesta e indique qué productos se obtendrán de esta ruta. ¿Por qué cree que los pacientes también muestran debilidad muscular y cansancio extremo?
c. Explique cómo una mutación por sustitución en el gen que codifica una enzima puede alterar su actividad. ¿Cómo la terapia génica puede utilizarse para evitar que las mitocondrias vean alteradas su función debido a una mutación?

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6.9.2.4.1. Funciones de las mitocondrias

Funciones de las mitocondrias

Mitocondrias en espermatozoides y células cardíacas

Actividad basada en Aragón, Julio de 2020, cuestión 2, Castilla y León, Julio de 2022, pregunta 3

Actividad basada en Andalucía, examen de reserva A, pregunta C.2.

Cuestión de reflexión

Retroalimentación

Preguntas que han salido en exámenes de acceso a la Universidad (Selectividad, EBAU, EvAU)

Repasando las funciones de las mitocondrias

Pregunta

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