Trastornos de las glándulas suprarrenales

Las glándulas suprarrenales son pequeñas estructuras situadas encima de los riñones. Estas glándulas desempeñan un papel importante en la producción de hormonas que regulan diversas funciones en el cuerpo. Sin embargo, cuando hay un problema con las enzimas necesarias para producir hormonas como el cortisol y la aldosterona, pueden ocurrir trastornos en las glándulas suprarrenales.

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Trastornos por deficiencia hormonal

En algunos casos, las glándulas suprarrenales no pueden producir suficiente cortisol y aldosterona debido a la falta de enzimas necesarias. Cuando esto sucede, el hipotálamo detecta los bajos niveles hormonales y estimula la hipófisis, que a su vez trata de estimular las glándulas suprarrenales para que produzcan más cortisol y aldosterona. Como resultado, las glándulas suprarrenales pueden aumentar de tamaño, pero siguen siendo incapaces de producir las hormonas adecuadas. Sin embargo, en estos trastornos, las glándulas suprarrenales pueden producir grandes cantidades de otras hormonas, como los andrógenos, que son responsables de la masculinización.

Síntomas y diagnóstico

La deficiencia de hormonas suprarrenales puede causar diversos síntomas dependiendo de la hormona afectada.

• Si hay una deficiencia de aldosterona, se puede excretar demasiado sodio en la orina, lo que resulta en una disminución de la presión arterial y niveles altos de potasio en la sangre.
• Si hay una deficiencia de cortisol, especialmente si también se interrumpe la producción de aldosterona, puede haber un mal funcionamiento de las glándulas suprarrenales con riesgo de muerte en los primeros días o semanas después del nacimiento, acompañado de hipotensión, aumento de la frecuencia cardíaca e insuficiencia funcional de varios órganos.
• En casos de deficiencia androgénica antes del nacimiento, los genitales masculinos pueden desarrollarse de manera inadecuada, con una apertura uretral anormal, pene y testículos pequeños. Esto se conoce como pseudohermafroditismo masculino. Las niñas con deficiencia de hormonas suprarrenales parecen normales al nacer, pero no experimentan los cambios de la pubertad ni menstrúan.

Un exceso de hormonas suprarrenales también puede causar síntomas. Cuando una niña en desarrollo es expuesta a niveles altos de andrógenos al comienzo del embarazo, los genitales pueden desarrollarse de manera anormal, mostrando características masculinas (pseudohermafroditismo femenino). Dependiendo del momento de la exposición, esto puede manifestarse como fusión de los labios y desarrollo de una única abertura para la uretra y la vagina, o agrandamiento del clítoris con apariencia de pene. Los órganos reproductivos internos se desarrollan normalmente. Los fetos masculinos no se ven afectados significativamente por los altos niveles de andrógenos.

El diagnóstico de los trastornos de las glándulas suprarrenales se realiza mediante la medición de las hormonas suprarrenales en muestras de sangre u orina.

Tratamiento de los trastornos de las glándulas suprarrenales

El tratamiento de estos trastornos implica la administración de hormonas sintéticas para reemplazar las que las glándulas suprarrenales no pueden producir. Una vez que se reemplaza la hormona deficiente, el hipotálamo y la glándula hipófisis dejan de estimular las glándulas suprarrenales, lo que evita la producción excesiva de otras hormonas.

La falta de cortisol se trata con corticosteroides como la hidrocortisona o la prednisona. En casos de deficiencia aguda, se puede requerir tratamiento con líquidos, sodio y otros minerales.

La aldosterona se utiliza para tratar su propia deficiencia y la testosterona se utiliza para tratar la deficiencia de andrógenos. La presión arterial se controla regularmente, ya que niveles anormales de estas hormonas pueden afectar la regulación de la sal y el agua en el cuerpo, lo que puede tener un impacto en la presión arterial. El crecimiento se monitorea dos veces al año y la edad ósea se determina anualmente mediante una radiografía de la mano. Con suficiente hidrocortisona, el crecimiento puede ser normal. En algunos casos, las niñas expuestas a niveles elevados de andrógenos pueden requerir cirugía reconstructiva de los genitales externos para crear una apertura vaginal normal por razones estéticas.

Síndrome de Cushing

El síndrome de Cushing se produce cuando hay un exceso de producción de cortisol en la corteza suprarrenal. Esto puede ser causado por tumores en la hipófisis o en las propias glándulas suprarrenales. Los síntomas incluyen obesidad facial (conocida como "cara de luna llena"), estrías rojizas en el abdomen, osteoporosis, hipertensión, aumento del vello en mujeres (hirsutismo) y debilidad muscular.

Ozlem Celik, Mutlu Niyazoglu, Hikmet Soylu and Pinar Kadioglu, CC BY 2.5, via Wikimedia Commons